Слайд Слайд Слайд

Капилляроскопия в диагностике синдрома Рейно и системной склеродермии

Р.Т. Алекперов

^ Синдром Рейно (СР) представляет эпизоды преходящей

дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальны.ч артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса

Диагноз СР считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса:

Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду? Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода? Становятся ли они белыми и/или синеватыми ?

Клиническое значение СР:

Распространенность в популяции 3-5%

Пик заболеваемости: 2-3 декады жизни Ассоциация со многими заболеваниями и состояниями (вторичный СР)

со

Заболевания и состояния, с которыми ассоциируется СР

• Ревматические заболевания: Системная склеродермия Системная красная волчанка Дермато/по лим позиг Ревматоидный артрит Болезнь Такаясу

Г игантоклегочный артериит Облитерирующий тромбангиит

• Окклюзивиые заболевания сосудов:

Облитерирующий атеросклероз

• Эндокринные заболевания: Карцинондный синдром Феохромоцитома

Г ипотиреоз

• Вазоспастнческие заболевания: Мигрень

Стенокардия Принцметал

• Лекарственные препараты и химикаты:

Противоопухолевые препараты Бета-блокаторы Алкалоиды споры ш>и Метисегид И нтерферон-альфа Интерферон-бета Поливинил .хлорид

• Механические повреждение: Вибрационная болезнь Синдром верхней апертуры Обморожение

• Гннервязкий синдром:

Крио глобулинемия Криофпбриногенсмия Парапротсинемия Полицвтемия

• Опухолевые заболевания:

Рак яичника

Ангиоцентрнческая лимфома

V ШКОЛА РЕВМАТОЛОГОВ, 1-4 АПРЕЛЯ 2008 г.

32 ________________

Диагностические критерии первичного и вторичного СР

га чу Ч

О Первичный СР

• Эпизоды вазоспазма под влиянием холода или эмоционального стресса;

• Симметричность атак;

• Отсутствие некроза, изъязвлений или гангрены;

• Отсутствие анамнестических данных и объективных признаков вторичного СР:

• Нормальные капилляры ногтевого ложа;

• Нормальные значения СОЭ;

• Отрицательные результаты исследования АН А

Вторичный СР

• Возраст развития болезни старше 30 лет;

• Эпизоды вазоспазма, которые сопровождаются болью, асимметричные или ассоциируются с ишемическими повреждениями кожи;

• Клинические признаки, характерные для заболеваний соединительной ткани;

• Выявление специфических аутоантител:

• Признаки поражении микроциркуляторных сосудов при капилляроскопии ногтевого ложа

Капилляроскопия является высокоинформативным неинвазивным методом визуального исследования сосудов микроциркуляции, который позволяет in vivo выявить качественные и количественные изменения капилляров кожи

Этапы развития капилляроскопии

• 1911 г - установлено, что капилляры ногтевого ложа визуализируются под микроскопом после нанесения иммерсионного масла (Lombard WP. Ain J Physiol 1911:29:355):

• 1916r - стандартизована капилляроскопическая техника и получен фотоснимок капилляров (Weiss W. Med Bl Landerver 1916; LXXXVl:383);

• 1925r - описаны изменения капилляров приССД (Brown GE. O'Leary PA. Arch Intern Med 1925;36:78);

• 1973r - предложена шнрокопольная КНЛ (Maricq HR, LeRoy EC. Arthritis Rheum 1973;16:619)

g

щ

rt to

4

U

Шнрокопольная капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ)

Преимущества метода: низкая стоимость, простота исполнения, воспроизводимость результатов

Необходимое оборудование:

стереомикроскоп, осветительное устройство (источник холодного света)

Принцип исследовании: небольшое увеличение микроскопа увеличивает поле зрения (х20-40). что позволяет исследовать локальную капиллярную сеть в целом Обьекг исследования: дистальный ряд капилляров ногтевого ложа В норме капилляры ногтевого ложа представлены капиллярными петлями одинаковых размеров. 11-образной формы и равномерно распределенных по краю ногтевого ложа.

Слайд Слайд Слайд

Капилляроскопические изменения при ССД (1)

Расширение капилляров (увеличение диаметра >20мкм) может быть двух типов: гомогенное и неравномерное. В последнем случае имеется только ограниченное расширение диаметра капилляра (микроаиеврдама). Гомогенно расширенные капилляры с диаметром >50мкм также называют мегакапиллярами. Микрогеморрагии и клип.мирный тромбоз-представляются в виде темных точечных пятен; геморрагии появляются вследствие нарушения целостности капиллярной стенки и отложения гемосидсрина в периваскуляриом пространстве; геморрагии часто ассоциируются с расширенными капиллярам, а также с тромбозом капилляров, что может наблюдаться при ССД и АФС. Капиллярные тромбы по вид)' напоминают микрогеморрагии, но в отличие от последних располагаются внутри капилляра

Капилляроскопические изменения при ССД (2)

Снижение числа (редукция) капилляров -приводит к формированию участков, лишенных капилляров (аваскулярные участки); обычно появляются при агрессивном течении ССД.

Признаки ангаогеиеза (новообразовании капилляров) достаточно гетерогенны и включают:

* чрезмерно извитые, ветвящиеся (кустовидные) капилляры

• 4 и более капиллярных петель внутри одного дермапьного сосочка

♦ чрезмерно удлиненные капилляры

Чувствительность и специфичность КНЛ-изменений при ССД

Чувствительность Специфичность

Blockmans D. et al. 1996 - 93,5

Lee P, et al. 1986 100 81,3

McGill N, Gow PJ 1986 80 89

Чувствительность критериев АРА н группе 152 больных лимитированной ССД составила 34%. Включение дилятации капилляров повышало чувствительность крн гернев до 74%, а донолнтслыюе включение аваскулярных участков - до 82% (Lomelti LS, et al. Arthritis Rheum 2001)

При CP позитивное прогностическое значение КНЛ-нзмепеннй для ССД составляет 64%, негативное прогностическое значение нормальной КНЛ - 97% (Blackmans D, el al. Clin Rheumatol 1996)

Слайд Слайд Слайд

V ШКОЛА РЕВМАТОЛОГОВ, 1-4 АПРЕЛЯ 2008 г.

Эволюция капилляроскопических изменений при ССД

Дилятация капилляров

деструкция капилляров

I

формирование аваскулярных участков '

рост кустовидных капилляров

ремоделнрованис капиллярной сети

Капилляросконическая классификация склеродермической ангиопатии

Тип изменений Основные признаки Признаки активности

Расширенные капилляры А васкулярные участки Геморрагии Кустовнлныс капилляры

1 (ранний) -Н-/+4+ — ++/+++ —

11 (переходный) +/++ +/++ +/++

111 (поздний) — ++/+++ — ++/+++

Заключение

• КНЛ является наиболее объективным методом дифференциальной диагностики первичного и вторичного синдрома Рейно

• КНЛ является высокочувствительным методом диагностики склеродермической ангиопатии и болезни в целом

• КНЛ позволяет дифференцировать стадии и активность склеродермической ангиопатин

• Характер КНЛ-изменений объективно отражает стадию и текущую акгивность ССД-ангиопатни

• Динамика КНЛ-изменений соответствует характеру течення болезни