Автореферат диссертации по теме "Личностные особенности детей, страдающих гемофилией"

Министерство здравоохранения Российской Федерация ПаШШЕНШОГМЕСКИЙ ИНСТИТУТ км. В.М.БЕХТЕРЕВА

На правах рзгкопясз:

РЯБОВ Еладаир

ЛНЧНЭСТШЕ особенности детей, СТРАДАЮЩИХ ГЕМОФИЛИЕЙ

СИЕДИЛЛЬНОСГИ: 19.03..04 - Мэдгцпцекая лсжслогдя

14.00.23 - Г&аягсшгЕа я псрслпяыяю проза

АВТОРЕФЕРАТ диссертация па соисхаппз утагоЛ сгэпенн газзотага кздпциискех наук

Сгшкт-Яетербург 1933

Работа выполнена на кафедре психиатрии и медицинской психологии Филиала Пермского государственного медицинского ¿шститута в г.Кирове.

Научные руководители: кандидат медицинских наук /19.05.04/,ст.н.с. В.П.КОЗЛОВ доктор медицинских наук / 14.00.2S/ С.А.САДКОВ

Научный консультант: кандидат медицинских неук /19.00.04/ В.И.БАГАЕВ

Официальные оппоненты: доктор медицинских ьаук /19.00.04/, профессор Б.Д.КЛРВАСАРСКИЙ доктор медицинских наук /14.00.20/, ст.к.с. Л.П.ПАПАЯН

Ведущее учреждение - Санкт-Пстербургский университет

Защита дис^ртециг состоите!. " " _19ЭЗ года

в 14 часов на заседания специализированного совета по защита« докторских диссертаций /Д 084.13.01/ в Психо: евролох лческом институте ил. Б.М.Вехтерева /193019, Санкт-Петербург, ул. Бехтерева, 3/.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института.

Автореферат разослан " "__19Э2 года.

Учений секретарь специализированного совета

доктор медицинских наук А.М.ШЕРЕЗНЕШЖШ

ОБЩ ШШШ'£ТЖа РАБОТЫ

Акгуельяэсть теун. Особенностью ыиотзх заболеваний, что доказано в яоследнае десятилетия» является hs патоморфоэ, приводящий, в чаатяоитя, я уветачакиз чяада сеы^гэтзсхш: зьболв-ешшй. с хрошяеекнм звчзняйм. Хроядзацня болазкл сетрсзождгат-ся, нак правило, осдокквяеямя л шгвалчдазоцаей, вызквает пссто-яянно пскхотразмируаияе поразяваяяя, что приводят х вторачяой невротязацгв, грансфэзминся вкутрензэ гзртгну болезяг я соот-ветстванно рватзровашэ лячяоетя яа sss. Дашшй аспект проблемы ' в последнее годы прнвдэкаог все болыг -тгйааив исследователей, отмечашупс появление -лячзосташ: язкеззя^. яарушениа сястемы отвозсяей дацнвята в связз с хронггаэсжоЯ болезнью /Б.А.Цела-беез, 1972; А.В.Квасепко, Ю.Г.Зубарав, 1980; Н.Д.Игнатьева, 1981; Э.Б.Карпова,'1985; Е.Р.Калитвовскшг, 1936; В. В .Николаева, 1987; В.Я.Гераснмзако, 1988; М-АЛГ'-гб^гтьхо, 1990/. Особзлло больаэз практячоскоо зяачзнао данная проблзма. прясбротает в детсяом возраста. Тякееть я длительность сомагачасгого лгбогзвения, воз-дзйстЕуя на иорфологхнэсжа g ¡й'нкцгопзлъно явсоэрэвЕйй оргашии ребенка, яаруиазт гармешгаюз фзрггированса лячнэсгя, легко вызывая разнообразные по выражзякостя к лродоляятзльвоста отклонения в яврвно-пскхгческом развитая /В.З.Коевлзз, 1972,1985; Д.Н.Исасз, 1985Д990; Р.Ф.Еаляускаитз. 1985; ÏÏ.C.Соколова, 1936; а.И.Захаров, 19S8; И.Мац, 1939/. ЧрззветаЗло остро эта проб- ■ ле.\-л стоя? в дзтско2 гематологической кявняке а особенно j больных гвшфщшей - наследственным гз?.;орраг:-пескгк ааЗоловашгеа састемы гемостаза, передающимся ко рздассЕвяоиу зкшу. Являясь наиболее распрострагзпяоЗ патодопюЗ среда гошррагяческжх дпатэзов /1:10000 цуяского населения/, проявляясь в порвкз года,

а яэредко и месяцы низни, заболевание связано с постоянной угрозой кровотечений к витальной опасностью для пациента. Геко-фидгт в 80,Í случасв smov средне-тякелов к тякелое течение, приводя к ослощюшйм б 33-S3!? случаев, прехде всего- поражении суставов ннкяях конечностей /Г.К.Лбдуллаев,1973; З.Д.Федорова, 1977,1231; З.С.Баркаган, 1930; С.А»Садков с соавторами, 1939/. В нашей стране личностные особенности больны гашМшшй но изучались до последнего времени, однако, отдельные исследователи отвечали наличке у больных серьезных переживаний, иояв-лэяие с возрастом замкнутости, неуверенности в себе я будущем /Г.П.А<5дуллаев,1973; З.С.ЕаркагаиДЗЗЗ/. В зарубежной литература особенности личности, интеллекта, психической деятельности больных получает неравнозначную опенку. В одних работах оть-ечалось отсутствие существенных изменений псыиси детей, адекватное отношение к болезни, довольно высокий уровень интеллектуального развития/ Kinoott 1S77i Crestocbovaba Е., 1931/.

Б других: исследованиях. /их гораздо больие/ описывались внра>-ен-яке переживания больных, неадекватное реагирование на болознь, зсобея.чостя характера в виде извиненной тревожности, окоцно-ийльной лабильности, склонности к депрессивный проявлениям, особенно усиливающихся при увеличении длительности заболевания. Обращалось т>ш:злакко яа нпзкум социальную адантаакв больных во' взрослом возрасте" / Ыоа*сс«а J., 1g80;Jay 1331; Klein R., 1S82j Pittsdakl J.» 1S34; Itettseoa A., 1984í Oícnüand E., 1388/.

Fea это внзквает необходимость изучения личности ребенка, . страд£й:цгго геко5:шяей, к находящегося в условиях тяжелого роаиднвирувдего хронического заболевания. Результатом этого дод^ян бкгь рекомендации по профилактике личностных изжеаеаий к методам пспхокорреьптиодкой работы как составной частя

рвебИЛК7£ХШЭННН5 мероприятий. С: данной. ТРУГШОЙ; больных*-.;- -:;

Дедыз кселедотанкя явалось. кзученка.: особенностей личности и 'инуедагеюйа-.двтеа*. рдаоДгяэ'.прряпоокя

лог помвяущих регй шдагадкэадых- шропргятд2-4т:;г. Задачи исследования.

1. Нзучешю шкшшгуы^га- резта^^ с

■ кояурояьтая гйгшшш*--; г .:.:- у : •""¿"г.гл'.сл сгг.г.::.;.;. *

2. йесдсдоЕгнпе особенностей жечнэстя: ребенка, страдгюцего ■ гемофилией» з том чкслэ зьяги^шх л. поведенческих зсяракте-рпстик, типов реагирования на. болезнь«..........,.....

3. Изучение к аналйэ джт:.у;кЕ ^щтелдектуальяого: развития; в

. зависимое«! от. дшгтельяоста*эаЗазгеваяет.:- с&гг*;г.:ц

- 4. Определение зоз^окяосгг есй!хй>зэв£Ш1Я лолутсялсг результатов ЕСсагедовгнЕЯ в носгедуидз! ивлзсокоррекдгонной-роботе^-■

Натчпая яо.-кгано тжбопг. -.- • - - .- -у-г..у.....у уУ

Впервые прведшст ашижьпсшиоппоскбй исследование ;.дете1, стрздазхшах геюфяжеЗ, иозвадашаое.'вкявигь:особенности жгшостл бодышх. отяоианяе - болезни» .ХЕрсиертстишг^талгектуальиоЙ деятельности.Отмочена дгнажга.лэтносгшд: прэявдЕшяЗгтз -завлск-

- цостп от пззрасга большое. С учетом .жщухеяшл: денных.язредаэяо-кн ютоды псютгэррсгпкэякоЗ рЕботггв -процессе :шдпш:ясзязй: я шшюсоцнальвэй реабшпйагопг<кшшюи-.:гх:

Пвптгпгческяя ценность работа. - : : о

■ Результаты изучеягл лишек: бодкшх детзЗ,' иг.^шчшгектуалыю-го развития дают прэдетшзлеяпз об особзшюсгяг 1вс нспхю\'иг 'изке-йеияи псахалоггтесхих характерней® Б процесса "аьбэлоУвпЦя,-- что способствует епдивндуельнэ},;/ подходу к бма.пйи лрй-провйдШш

■:комплексной медицинской.реабилитации..Болученше дашшз помогут .выбору онтииалышх психосоциадьннХ:Еазде2стаЕи в .процессе реа-бяшягациишшй работа, сбудут способствовать:предотвращение .в : уменьшению личностной дезадаптации больных.

Внедрение результатов исследования. Результаты исоледованнд внедрены в реабшштгциогщуа -работу з региональном центре по лечэшга гешфшши Кировского нцучно-лксльдоватасьского: института гематологии: и переливания крови* ; вклгнены в: кура лекцнЗ но. медицинской -психологии Филиала Иера-гсЕого государствешюто мадяцкнского шютитута "в :гЛСирэвЕ. ¡лшущво иа|оржцворное письмо "Схема психологического обследования большие гекофшшей*» Во материалам исследования опуб-линовано Ъ статей.

Обьем и дтруктка диссаотаняг». Рабата изложена па 107 страница? каиннописного текста к состоит введения, обзора литературы, 4: глаз с изложением обяшй хараи-.торисгикк больных, катодов кссхедогаяня, результатов со^стбзшшх Есоледовапий г их оо'суддаппя» гаклззчелкя, выводов л прилохеияя. Во введении отражена актуагьпасть.работн, сз новизна и нрактк-". чззеггя значимость, сформулированы :задача иссдэдпания и оыюь-еыэ волокешя, Бкноскягэ на защиту, В первой главе /обзор лктэ-ратурн/ рассматривается проблем -лгписстннх особенностей болыих с хроническими. соматическими заболоваящеги, различие точек зре-, вхя исследователей в отнолгепки-особенностей жсшостк и психического состояния ¿¿гьшлс гсюрюшгй. Во второй глаке представ- • . лена, характеристика основной и контрольной групп гя азтодов

исследования. Ъ третьей л четвертой гланах сзлосеиц ^результаты •ссобствешшх. ясаледованй21 е ;ах собрр'дЕепие

Пятая слава посвящена применен:® психокоррекционных методов в кокшгексноЗ реабилитация больных гиаоршшей. В закяотениа проведен анализ и обобщены полученные данные, а выводах отражены основные полояения' работа. В приложении представлена разработанная анкета для опроса родителей, имевших детей бальных гемофилией. Список Егдользованной литература вкотчает 187 источников., из нот 137 отечественных я 50 иностранных. Работа пнлвстрироваяа 31 таблицей я б диаграммами.

СЩШШНЙВ РАБОТЫ Материал я м^толд исслтаоняяин.

Исследование проводилось в клинике регионального центр** по лечения гежЬтпг Кировского научно-исследовательского института гематологии и переливания крова; Изучено 35 детей /все мальчика/ в возрасте от бг до 15 лет» страдающих гвмофя— лие1. Заболевание у всех больннх диагностировано а возрасте от 1 дь 3 лет- Повторное стационарное лечение проходило 87Л% обследуемых. Т больннх в 35.9? случаев ведуадаот аяинячесетши пролвлекиями б нот поражения суставов ткних конечностей вслад-ств?5 неоднократных кровоизлияний в них /гемаргрозн* артропа-тии/. Контрольную группу составили 105 школьников /все мальчики/ в возраста от 7 до"15 лет. йз них - здоровые школьники /без хронической соматической патологии/ — 75 человек? пациента с кавлагенозшяг /ревматоидный артрит/ и нарушениями деятельности опорно-двигательного аппарата /эпифизиоляз, врожденный внвих бедра,, выраженный сколиоз/ - 30 человек. , '

. • . 'я

Исследование патентов второй группы проведено во вроют ста-птоиарного или санаторного лечения.' Давность заболевания в основной группе составляла от 5 до 15 лет /96,5? больных/, что больпе, чем в контрольной груше - от 5 до 10

дет /73,3 л/. По степени гяиести больше распределяясь следующим образом: легкая - 10 С слышу. /11 ,Q%/, сридне-тяявлая- 34 /40,01/, тякелая - 41 пациент /43,2:2/. Бозраст больыинства обследуема бил от 11 до 15 л&т /60больных/ - в основной группо и 56,62 - в контрольной. Соотношение городских к сельских кителей, образовательный цэнз родителей в обеих группах существенно на отличался друг от друга.

Б процессе иссхедовеякк применялись следуюдке методы:

1. Исследование интеллекта с по?лощьга детского варианта методик Рекслера /АР''-cisc/. Обследовано 35 человек основной группы я 105 контрольной.

2. ЛпчностныЛ опросите для детей А;;зеяка /J2F1/, вариант А.

3. Опросила Тейлор для определения личностной тревокностя пациента.

4. Методика для исследования типа отношения к болезни /ТОБ/.

5. Метод анкетирования родителей /42 семьи больных/, направлен ный на пзученде енашюсгкческгх данных, особенностей харахтара ребенка, течешст заболевания, успеваемости больного в школе и отноне.чея к болезни«-

С помэдьи каждой из кетодкк /2,3,4/ обследовано Сб больных

детей в возрасте от 10 до 15 лот. Отбор гогодюг'осуществлялся

в соответствгп с адекватностью ¡ас задачам доследования. Сравне

нко и клтерпретацая полученных результатов проводилась с помощ

данных Есследоганкд контрольно! группы /по ыетсдккэ Вокслера/,

по другим опросникам - на основа работ А.Ю.Паяасюка,1973,1377;

■И.С.СоколовойДЭ85; И.Н.Ггугьшевой,1Э37. Gpz стамстгческой

обработке полученных данных Ексчктшзалясь средние велячины ¡cas

дого параметра с определением достоверности различий относятвл

ных в-злнчян. Расчеты проводилась :;ри погасни ИЭШ с прамененкэи стандартных программ.

Результат;? исслеловснпд ш их обсуждение.

Исследование интеллекта больных гемофилией, в том числе его структурн и качественных характерястик выявило определенные особенности. Среди больных детей в сравнении с контрольной группой преобладали лица с повнтеаякм интеллектом - высоким и очень высоким /р< 0,35/. Представляло интерес отсутствие в довольно енэгочислонпой труппе здорових отольников очень высокого уровня интеллекта.. Соотношение детей со средний я хорошим уровнями интеллектуального развития существенно не отличалось друг от друга /р > 0,05/. другой особенностью больных были малые значения иояахеаного интеллекта /низкая норма, пограничный/, показателя которого значительно отличались в сравниваемых груттах /р< 0,05/. ? адгх бшгьннх геш-рклиеЗ с пограничным интеллектов а интеллектуальнка дефектов выявлялась резздуальнея аервно-пси-" хичеекгя еяшгокгтяка посла перенесенных кровоизлияния в головной мозг. Б' то уз прост в контрольной группе было 10 ¡школьников с пограничной уггетвеняой отсталостью и 1 ребенок с интеллектуальна дефектом /все дета - игедаше пкольники со значительная ггтрудиеиЕшя в .учвбв/.

Среди больных гешрялиеЗ отсутствовали зяачжна различия интеллекта детей, обучавшиеся в иколе к на дому. Сравнение уров-яе2 интеллекта, в двух подгруппах, составляющих контрольную груп-пу/здоровка школьники я дети с хронической соштпческой патоло-хг.еЗ/, так ев на дало достоверных различий.

БольвоС интерос представляла структура интеллекта я связояннв с не5 особенности, что определялось по характеру "янтертестового разброса". Колебания: средних шкальдше оценок ягДггаддлксь от 8,9 /"Словарь"/ до 14,6 /"Понятливость"/. Бола" вксокиь оценка у больянх бкли в субтссгах "Ос: эдОстеняость"» "Понятливость",

8 . -"Словарь" /р< 0,05/, а так se в субтестах» rredymmx достаточ-' кого развитая конструктивного z логического кшде1;ая - "Лабиринта", "Сходства", "Недостаагцие детали", "Складывание кубиков* /р< 0,05/. Особенность*} средних заачедп£ явились более низкие, чей в контрольной группе, результата по субтастш "Арифметика", "Повторение цифр", "Кодирование* /р>0,05/, что связано, до-вя-диглоку, со сяшсенкец активности к концентрации внимания» а так хе с определенное астенсзапгей больных я эмоциональной надрякеа-. ноегья, к чему чувствительны дашше субтесты /К.Н.Гш1ЬяшеваД937Л Сравнение средних значоннЗ субтестовых оценок методики Гекслера у больных гека|)илией и здоровых ихдхьшжээ дало аналогичные результаты, за ксклшенсек субгеста "Кодирование", показатели которого у здоровых детей оказались достоверно вше /р< 0,05/. Dpa анализе средних значений субтестов у больных с хронической сокатичестой патологией и сравяеше их с основной группой показало достоверно более высокие показатели у больных детей по субтестаи "Освадоююнность", "Понятливость", "Сходства", "Словарь", "Лебирзнтн" /рС0,05/. Разброс крайних значений по вербальным к невербальный Екалак бых больше в основной груше.

Характер "ннтргтестоБогз разброса" нэ вкявгл особенностей во везх группах, где с возрастанием сложности заданий увегччи-валось и количество ошибок. Средние итоговые значения по Бер-бальноау, Невербальному я йгогово!^ показателям оказались Bisa у больных геифшкзй /р< 0,35/.. ОбздзЯ возрастной годдонштей интеллекта больных детей явилось приближение значений интеллекта /низкий, средний, хоролпй/ к уровни здоровых детей и расхождение "крайних" значена - увеличение лиц с высоким и очень высокий интеллектом /р>0,05/. -

Проведенное исследование интеллектуального развития детей,

страдающих ге.\х> ¿лыгиаЗ, подгрордтао предположение о повышенном уровне |1нтзхлектг. у болышх детей /внсокяй и очень гшсокий/, кеиьпей встречоеиостл низкого пограничного кнталлектуалышх уровней» Лолучешшэ результата доказали практически равномерное развитие у больных детпй двух вагннх функций ид.'елгекта - вербальной и невербальной. Не обнаружилось достоверних различий в интеллектуальном развитие детей , посещающих школу и находящихся на домашнем обучении, у болышх с различной степенью та-аести заболевания, а так its детей разных возрастных групп.

Изучение психологических характеристик личности - зкстравэр-сия» Ентроверсии и нейротизма выявило незначительно пресблада-mja экстравертцроЕазаув направленность личности /43,8£/, в том числе у?.:ерэлнуа /2S»3^/. Не диаглостлроьаяось ни одного случая с высоклшг показателями Э1сстраверсми я штровэрсии. Среда значений нейротизна наиболее.часткм <1ьэг высокий уровень /45,Б^/ it у&ерешшй /33,3£/. Такта образоя, склонность s значительной эмоциональной нестабильности наблюдалась у подавляющего оольшя-ства детей, страдающих rew3|îui;!eii /73 Изучение возрастной динамики данных характеристик не дало достоверная различий. Наблюдалась тенденция к caiSBHsra' зкстраверткрозанпости к уве-литеняэ показателей ингровэрсйя ч яейропгзгла, что совпадает с литературными даншоли /И.Н.Гшгьшсва, 1233/, свидетельствующими о том, что невротизацкя сопровождается и.як приводи у уменьшения эксгравертироЕанностя я увелячекш» смоэдопалыгой нестабильности.

Результаты сравнения псгхологическкх характеристик дзтеЗ, страдащях гемофилией с больными различной хронической соматической патологией и здоровыми детьми /литературные данные А.И.П&НЕСюка» 1377 я Л.С.Соколовой, 1S35/ показал, что у болышх.

геыофзлгей как г у пациентов с хронтесказг сожтгческиш забо-явъ&ашев отмечалась существенно болез ниоокке средише значения непотизма /1В,1; 17.0; ИД соогзЕУсгвешо/. Показатели кв экстраверся« оказалкеь у больных гемогяласй л у здоровых детей вше, чем у бальных с еоаиигчеслгыо. забазетяшзаа /возрастная группа 13-15 лет/. '7 13.Б5 обсяедоваядст детей диагнойтзрэшлись Яйдостоварнне результаты по ""шкале ляя*. йаяучедцда данные сш~ детельстцулт о лйчюетяоЛ дезапглтагаш большое -темэзшшвй« сва-занноЗ с тдататЕьаостьэ п гянБстьэ заболевания.

- Результата исследования были тесна связаны у больных с яро-явленкямя лпчзк. -гло^ тревоа-юсаг, показателя которой ока-алксь довольно змкисемк. Т сегледуекзЕ. группе да было внжлеао ни одного случая нкзкоё тренишостк. СреднаЕ уровень встреться у

боль5шх, 1нс6К£Е - J 56.12 шццжнтов. СрьЕценга Г-Оказате-леЗ тревогаоегк в дз/х возрастных группах больных показало преобладайте в первой - среднего урюЕшг /53.3;$/» а во второй - вв-соеих значен кЕ лачнэстаоЗ гревэгносг-

Вшгалеанке особедн-эсти заказывает теаденцдз фзркпроваяш внргхеянзго эмоцгацапьяого напрякенюг, что создает основ/ для вэздикнэвгзяя вторнчшЗ Еовротеаадкя. Не следует,- конечно, дск-хшать и воздействие факторов пубертатного возраста, влгянке которое аз тзсшспческое состояние известна. .

Изучение внутренней картгзы болезни:, в частности .реагирование яа заболевание. шявгзщ неоднородность к сложность этой вся— еой соижвлявде& в слстеие оуяопешй больного человека. Среда • обследоваккгх больных ""чЕстее" отшыеяпя кболезнн-ветре-тклпсь у 57,(72 больных, скеЕншк. - у 27,дийузнне - у пациентов. "Наиболее частный среда "^-.стых" змшов оказались -

тревояапЛ /13,62/, эргэяатическпй /13,0%/, гармоничный /9,1*/, неврастенический /7,5,?/. Ни разу средк"чкстнх" тшюв не диагностировались меланхолический, шаткчоскщ", паранойяльный а дисфо-рический варианты. Бее они, за исключением паранойяльного, была представлены в агешишых и дайузных типах. Средние» оценка шкал опросника били вше в эргопатнческоы типе /16,1/, тревожном /15,2/ гармоничном /15,0/, сенситивном /14,7/ я неврастеническом /11,3/. Заслухярает внимания, что предстевлешше типы относились ко всей блокам реагирования на болезнь, выраяаэдих степень я направленность личностное и социальной дезадаптации больного. Гармоничный а зргоиатическиц типы представляли первый.блок, характеризующийся относительно адекватным отношением к болезни, меньшие по сравнению с остальными блоками уровнем дезадаптации больных в связи с заболеванием /Л. К.Еассершн и соавт.,1387/. Тревожный и неврастенически!! типы относились к второму блоку с штралси-хаческой нелрершшостьв в гидэ эмоциональной лабильности, колебаний настроения, избегания активного противодействия болезни. Наконец, сенситивный тип явлгагая представителем третьего блока реагирования на болезнь с наиболее выраженной-личностной дезадаптацией больного. Несмотря на то, что сэнситивгчй тип раяэ встречался среди "чистых" тисов /6,"*^/, присутствие его в смешанных и ди.щузякх типах представляет определенный интерес в связи з влиянием на его формировшив пре^орбидных особенностей личности /А.Е.Личко,1383/. Изучение смешащих тшоз отношения' к болезни выявило, что они были представлены, в основном, сочетаниями двух наиболее встречающихся блоков /34,02/, предстазителй'-мз которых являлись зргопатпческий, трэзозшый, кеврасхенкческнй типы. Наиболее часто диагностировался гревокпо-неврастэничаский тип /20,0%/ а тре5слно-;щогондр1леский /16,0%/ш относящиеся ко

второму блоху реагирования. Следует отметить, что ни разу в срезанных типах не встретилось представителей солью третьего блока реагирования на болезнь, Частота различных типов отношения к болезни во всех блоках была следущей: тревожный - 37,9 эргопатический - 24,2,», неврастенический - 21,22» ипохондрически; - 18,2, сенситивный - 1G ,7.2, анозогыозлческяй - 15,2:2. Б данном случае гак ке проявлялась закономерность распределения ведущих типов отношения к болезни. При оценке соотношений, различных типов в двух возрастных группах не обнаружилась достсверша различий. Особенностью явилось болаа частое присутствий у ьшад-пих детей смешанных типов /р<.0,05/, что, ионзяияаачг» зависит от еда неполностью срорглгроваиной янутрешхей картины болезни у больных 10-12 лет. Анализ соотношений методика "TOE" с опросниками /.йзенка и Тейлор показал, что среди представителей первого блока не определялось ни одного случая высокого нейротизна. Преобладало сочетание данных типов с легкой экстраварсией, умеренные яейротизкоы и умеренной тревзхностыо. J представителей второго блока реагирования, в частности т; овоядого типа, выявилось преимущественное сочетание высокого нейротнзма а высокой тревожности. Такая ке закономерность была и у представителя третьего блока - селективного типа отношения к болезни. Результаты сопоставления подтвердили'литературные дашше /Э.£.Карпова,133б/ а положительной хсорреляшш второго к третьего блоков реагирования

с посаленным явЗротаэмои и внеокой тревояпостьв и отрицательное корреляции с показателями экстраверсик /в тревожном к сенситивных типах не встретились случаи с экстраверсией/. -

Денные, полученные с покозыо.этого личностного опросника, подтверждают наличие существенных эмоциональных переживаний у больные, что проявилось в диагностировании тревожного типа как

ведудаго; а тал хв в бользоа количестве смешаашлс г глав с трв-ваенак кож:онеитом /тревозгш-неврастешгческиЯ и тревог-но-ипохон-дрпчетай/.

¿шсетцровалпе родителей показало, что посещали в дошкольная возрасте детский сад 70,5? детей, а в школьной возрасте обучалось в шкале 34,большие. Родители отмечали достаточно . болыпуэ двигательную активность их детей в дошкольном возрасте /77Д'1/, частое игнорирование ими ограничений со стороны родителей, яедооденку тянестп заболевания. Анализ степени тяжести прпесса не дал сувгеетвенша отлячлЛ у детей с различной прогрз-дкентиость» згЧолеванкя. Следует учитывать а то, что в дошкольном возрасте з квныгей стензни встречались кнвалпдизирушше ослое-яеяЕН гамэ,£.2шв. Твсличепие с возраста длительности заболевания, прагредгентная зцыщ.\'.пу.а и появлвнка осложнений закономерно евняло у 12к0гех болънкх личностное атнаыание к болезни» тем ог- ' рашгчвнЕня и од^снэстям, которые е£ сопутствует. У 56,7!? детей появлялось чувство ущерб лостя, раздражительность вследствие налагал вкдили физических недостатков. Усиление обеспокоенности больных в отношении своего заболевания и будущего, н&рдцу с появлением более Едскватаого огмаэцпя к болезни характерно для пубертатного возраста с его высоко Г: требовательностью в отношении своего физического состояния к внешности /80,-Ж больных/. Дети Есех возрастов в 72,75 слу%ев болезненно реагировали на Зящеярез бэлэзнн з виде трггозной ф.гкеш.гя ла изменении самочувствия, страхе дальне£дата угудосаия состояния. Длительная.и вы-рЕкеапЕЯ' болевая сплггогжгпкп, огрей ;пепие подветлостя, угроза оперетданого ь^евательства до вреда госпитализация способствовали это а"'. Увеличение с длительностью заболевания количества оелошшнкй лееь усугубляло переживания детей. Заслуживает вал-

_ кания хорошая и отличная уетеваекасть в школе большшстш детей /84,9£/,.несмотря на частые пропуски занятий, из-за болезни /2-3 месяца з году/. Повышенная опека, упоминавшаяся родителями в . 25,2? ответов., во дшеиу шенив неточно отражает истинную ситуа-хпш>; При: обследовании детей у половины из них бклэ "выявлено на-личиэ типеропеки Б семье со стороны родителей, что усиливало зкорианальвуя. напряженность, способствовало "форировании фобк-... ческих аереккванаи.

Получзянне результаты необходимо учитывать при проведении . психокоррекцконных мероприятий у больных гемофилией. Задачами ... пскхокоррекшрнноЕ работа;явлентся:

— выработка адекватного этнэизеия больного к сыэеьту заболеванию . к, в частностп, к резушаваи болезни.

. - изменение отноаенан к себе как ""узербаоцу**. .- поыощ» в создании глзвеяннх перспектив /учебная, трудовая де- ■ ягедьность/. . .

- работа с родителя;.:'/, с цедьз фэркзфования правильного отнокеакя к болезни сына, гаркондтаого воспитания его.

;- воздействие на ииоздиася дезадалти-здке личпостяке проявления /повшиенная тревоЕность, страхи, пессикксмггесхяй настрой'на бу-цущзе/. л

Пскхокорреюигонние и псяхотезглевтичоские кероцриятии на первом.этапе вгслячаиг в себя воздействие на психический кошо-нент;- шзтвався^ больного аевр&тичеокие х непрюзоиодобнне проявления. Цэль их - -сниленаё -эмоциональной- наиряхекнозги, тревожнос-. тиг страха, ситуационна! .^епресспБкой -симптоматики. Продуктивно использование трздациопянх матодик вцушеяая наягу и во время гипнотического сна, при необходимости - икдвченке тр^шиэклизаторов с у гетоы ведущего сшггроиа и согк.тзческого состояния пациента.

Данные мероприятия /в индивидуальной к групповой .Ъзр'дах/ проводятся в стационаре во вре.уя рецидива болезни.

Второй этап предусматривает постепенное изменение дезадап-тганого отноаення пшиенча к слое'?/ заболеванию, помадь з решении соцксльно-по^хологиче^кшс проблей. ВакнаЯ роль на данном этапе принадлежит личкоотно-ориентированной /реко"ст,руктивксй/ психотерапии. Сочетание ее с обучением аутогзмюй тренировке дает более элективные результаты. Проведение данных мероприятий необходимо как в стационарных условиях, так и в амбулаторных. Наиболее целесообразным является проведонкэ пскхокоррекци-онной работы в условиях психотерапевтического кабинета, необходимость создания которых в крупных гематологических центрах назрела давно.

Важно учитывать и необходимость изменения неадекватного отношения к больному ребенку со стороны его родителей /неправильное воспитание в семье, повктаонная тревожность родителей/. Хорошие интеллектуальные £03!лог:;ос?н капо использовать при проведении учебного процесса и профессиональной ория;.?ации, нацеливая больных яа занятна в будущей квалифицированным умственным труюм. Бее ото будет помогать гармоничной адаптации личности к язмонив-анзгея в силу болезни условиям ккзли-

1. ¡Интеллектуальное развитие детей, страдавших юмофяляей, достоверно В1ЛПО в сравнении о контрольными группами за счет преобладания лиц с повшеншгма уровня?«! интеллекта» Достоверно регэ диагностировались и понике;шда уровни интеллекта. Установлено равномерное развитие абограк-шо-логпчеокого и образного мыилеигог детей, страдающих гемофилией.

2. .Психологические особенности болвных гемофилией заключаются'в эмоциональной нестабильности /73 ,о% пациентов/» ьысоким удельным весом зкстрапертировашгай направленности /43,Ъ% больных/, иар.У!у с иктровертироваяной направленностью /38,б£/.

3. Гля больных гемофилией характерно нали-ше повышенного уровня личностной тревожности, в том числе высокого /56,12/, отсутствие низкой личностной тревокности.

4. Реагирование на болезнь детей, страдающих гемофилией, Вглючает преимущественно "чистке" тши отношения к болезни /57, больных/. Наиболее частые на них - тревожный /13,655/ и эргопати-ческип /10,Выявлена высокая ьстречаешсть тгево;кяо-неврас-тенического и трзвогсио-хяюхондряческого тя.,ов /20,0% и 1С, '}%/, что свидетельствует о личностной дезадаптации больных гемофилией

с Бздудей интрапсихичэской направленностью реагирования на болезнь

5. Динамика интеллектуального развития и личностных особенностей детей, страдающих гемофилией,не дала достоверных различий в разных возрастных группах, за исключением достоверно более частой встречаемости смешншас типов отношения к болезни у больных

с мзяьг-%2 длительностью заболевания.

6. Выявленные личностные особенности больных гемофилией необходимо использовать в комплексной медицинской реабилитации

в виде дифференцированной психокоррекцяошюй работы, направленной ■ на предупреждение и уменьшение вторичной невротщации и личностной дезадаптации больных. Наряду с медико-психологической реабилитацией больных гемофилией целесообразно учитывать их интеллек-•гуатьяне возможности в плане дальнейшего обучения и профессиональной ориентации, нацеливая больных на занятие квалифицированным уу.с?ваяннм трудом.

ШЙОК РАБОТ, (ШБШОШЖ ПО ТЯ.53 £ИССЕР?АД!Ж

1. Особенности интеллекта детей, больных гемофилией. - Ъура. невропатологии и психиатрии, 1539, вып.З, с.26-28 /в- соавторстве с В.И.Багаевнм, С.А.Садковыы/.

2. Психосощ'алыпгй аспект к особенности личности больных гемофилией. - "Гематология и трансфузнология", 1989, вып.6, с.20-23.

3. Некоторые психологические и социальные аспекты гемофилии. -"Советская медицкна", 1291, вып.7, с.36-87 /в соавторстве с В.И.Бзгаевкн, А.) 1.конлрятрком/. С.А.Садковым/.

4. Организация психотерапевтической помочи детям, страдающим гемофилией. - Б сб.: Нравственно-этические к клинические аспекты пс^йатряв. 'йкевск, 1092, с.121-122 / в соавторстве с В.И.Багаевим, /ПЛ.Кондрашка?,?//

5. Отношение к болезни у большие гемофилией. - "Обозрение психиатрии к ксдицинской психологии", 1292, М /в соасторстве с В.И.Еагаешм, С.А.Садковым/.